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10. Chirurgische Erkrankungen des Rückenmarks und seiner Hüllen

Rückenmarkstumoren
Das Rückenmark gehört zu den für Neurochirurgen am schwierigsten zugänglichen Teilen des Nervensystems. Wenn ein Tumor sich direkt im Rückenmark («intra-medullär») entwickelt hat, dann bedroht sein Wachstum die Funktion der in dieser schlanken Struktur dicht aneinander liegenden Nervenbündel. Ein Tumor im Wirbelkanal, der von aussen auf das Rückenmark drückt (also «extra-medullär» liegt), hat den gleichen Effekt. Es droht in beiden Fällen langfristig eine Querschnittlähmung.

Solche Tumorerkrankungen sind selten, und wenn sie auftreten, sind sie meistens gutartig. Eine Operation ist die beste Behandlung. Jedoch ist eine Operation zur Entfernung eines solchen Rückenmarkstumors ein sehr komplexes und mitunter riskantes Unternehmen.

Dr. Kothbauer, der in einer Spezialklinik in New York bei einem der Pioniere der Rückenmarkschirurgie über viele Jahre Erfahrung gesammelt hat, besitzt eine spezielle Expertise für diese besonderen Eingriffe. Neben der chirurgischen Erfahrung (die aufgrund der Seltenheit dieser Erkrankungen schwer zu erlangen ist) werden eine Reihe von unverzichtbaren Hilfsmitteln benötigt, um bei solchen Operationen das Risiko einer Querschnittlähmung möglichst klein zu halten. Das wichtigste dieser Hilfsmittel ist das intraoperative neurophysiologische Monitoring, oder kurz Neuromonitoring. Mittels dieser Methode kann während der Narkose laufend die Funktionsfähigkeit der motorischen und der sensiblen Nervenbahnen im Rückenmark gemessen werden. Diese Technik ist mittlerweile so gut entwickelt, dass die Operation durch diese laufend durchgeführten Tests buchstäblich angeleitet werden kann. Damit lässt sich das Risiko einer signifikanten Lähmung gering halten. Neben dem Neuromonitoring werden spezielle Instrumente benötigt, die das in der Neurochirurgie übliche mikrotechnische Instrumentarium ergänzen. Wir verwenden ein spezielles Laserskalpell, welches das feine Rückenmarks- und Tumorgewebe besonders präzise und schonend schneiden kann.Folgende Arten von gutartigen Tumoren kommen im Rückenmark am häufigsten vor:
 

  • Astrozytome
  • Ependymome
  • Gangliogliome
  • Hämangioblastome
  • Cavernome

Bösartige Tumore, wie das Glioblastom oder Metastasen von anderen bösartigen Erkrankungen kommen glücklicherweise nur sehr selten im Rückenmark vor. Wenn jemand doch davon betroffen ist, so wird bei der Operation nur eine ausreichende Gewebsprobe entnommen und eine begrenzte Tumorentfernung angestrebt, bei der mit Hilfe des Neuromonitorings Lähmungen unbedingt vermieden werden sollen. Danach wird in der Regel mit einer Kombination aus Strahlentherapie und Chemotherapie behandelt.

Extramedulläre Tumoren sind:

  • Nervenscheidentumoren («Schwannome», «Neurofibrome»)
  • Meningeome
  • Seltene andere Tumorarten

Es können sowohl Kinder als auch Erwachsene von einem Rückenmarkstumor betroffen sein. Die Symptome einer solchen Erkrankung sind nicht selten unspezifisch. Das bedeutet sie beginnen oft langsam und beinahe heimtückisch. Schmerzen in Nacken und Rücken können auftreten, besonders nachts bzw. im Liegen. Schwäche in Armen und Beinen sowie Gefühls- und Bewegungskoordinati-onsstörungen können auftreten. Das kann sich in einer Gangunsicherheit äussern. Kleinkinder, die schon gehen, können plötzlich wieder zum Krabbeln zurückkehren. Wirbelsäulenverkrümmungen können vorliegen und eine Störung der Kontrolle von Blasen- und Darmentleerung. Wenn ein Tumor das Rückenmark in der Halswirbelsäule betrifft, dann betreffen die neurologischen Ausfälle Arme und Beine. Wenn er unterhalb der Halswirbelsäule liegt, dann sind «nur» die Beine betroffen.

Die Diagnose von allen Rückenmarkstumoren wird heute ausschliesslich mit dem MRI (Magnetresonanztomographie) gestellt. Wenn eine solche Diagnose tatsächlich gestellt ist, dann sind meist drei Gründe für die Entscheidung zu einer Operation ausschlaggebend:

1. Der Gewebstyp des Tumors wird in der Regel diagnostiziert und es ist bekannt, ob es wirklich ein gutartiger Tumor ist.
2. Eine Operation ist für alle Arten von Tumoren die beste direkte Therapie.
3. Die Entwicklung einer Querschnittlähmung durch den Tumor soll vermieden werden.

Die Risiken einer Operation sind umso kleiner, je besser die Ausgangslage ist. Anders ausgedrückt: Wird zugewartet, bis der Tumor zu einer Gehunfähigkeit und Rollstuhlabhängigkeit geführt hat, so kann dies mit einer Operation nicht mehr rückgängig gemacht werden. Die Entscheidung für eine Operation sollte frühzeitig erfolgen.

Entwicklungsstörungen des Rückenmarks (Dysraphien, Myelomingocele, Spina bifida, Tethered Cord, Chiari-Malformationen, Syringomyelie)

Störungen der normalen Entwicklung des Rückenmarks können auf allen Höhen, also vom Nacken bis zum Kreuzbein, auftreten und bestehen im weitesten Sinne aus einem inkompletten Verschluss des hinteren Teils des «Neuralrohrs». Das Rückenmark ist dann nicht ein Schlauch, sondern eine Art Platte. Man nennt diese Entwicklungsstörungen einheitlich «Dysraphien», es hat sich auch die Sammelbezeichnung «Spina bifida» dafür eingebürgert. Diese embryonale Entwicklungsstörung kann sehr ausgeprägt sein. In diesem Fall spricht man von einer Meningomyelocele (MMC), was immer eine schwere Fehlbildung darstellt und eine Operation zum Verschluss des «Rohres» kurz nach der Geburt erfordert. Wenn es sich um eine leichtere Form handelt, dann spricht man oft vom «Tethered Cord». Bei dieser Krankheitsform ist das Rückenmark im Wirbelkanal an Narbengewebe festgewachsen und kann sich nicht frei bewegen. Eine Sonderform der Dysraphien ist die «Chiari-Malformation», eine Entwicklungsstörung, bei der im Nackenbereich ein Teil des Kleinhirns bis in den oberen Wirbelkanal der Halswirbelsäule hineinragt. Das bedingt eine Enge auf dieser Höhe und kann eine Rückenmarksschädigung und eine Höhlenbildung im Rückenmark zur Folge haben. Diese nennt man dann «Syringomyelie». Solche Syringomyelien können auch erworben auftreten, z.B. als Begleiterscheinung von Rückenmarkstumoren oder als Folge von schweren Rückenmarksverletzungen.

Diese Entwicklungsstörungen des Rückenmarks erfordern oft chirurgische Behandlungen. Am häufigsten ist die Lösung von Narbengewebe um das Rückenmark beim «Tethered Cord", die Erweiterung des Wirbelkanals bei der Chiairi-Malformation und die Drainage einer Syringomyelie. So wie die Operationen für Rückenmarkstumoren erfordern solche Eingriffe eine spezielle neurochirurgische Expertise, die vorwiegend aus der Pädiatrischen Neurochirurgie stammt. Auch hier sind spezielle Instrumente wie das Laserskalpell und spezielle Techniken wie das Neuromonitoring unabdingbare Hilfsmittel.

Operative Massnahmen
Mikrochirurgische Resektionen mit intraoperativem neurophysiologischem Monitoring des Rü-ckenmarks und Laserchirurgie, Drainagen, Tumorresektion.

Intraoperatives Neurophysiologisches Monitoring (Neuromonitoring)

Darunter versteht man die kontinuierliche Funktionskontrolle der wesentlichen (v.a. motorischen) Leitungsbahnen im Rückenmark während einer Operation. Durch elektrische Stimulation an der motorischen Hirnrinde (durch den Schädelknochen und die Haut hindurch) lassen sich Impulse auslösen, die durch die motorischen Leitungsbahnen im Rückenmark abwärts gehen. Man nennt diese Impulse «Motorisch Evozierte Potentiale» (MEP). MEP können jenseits einer Tumoroperationsstelle am Rückenmark gemessen werden. So lassen sich Störungen der motorischen Leitung während einer Operation frühzeitig erkennen. Operationstechnik und Operationsstrategie können entsprechend angepasst werden, um so eine Schädigung, also eine Lähmung, zu vermeiden. Neuromonitoring ist für die Operationen am Rückenmark für Tumoren und für Entwicklungsstörungen unab-dingbar. Mehr Informationen zu diesem Thema sind u.a. auf der Website der Internationalen Gesellschaft für Intraoperative Neurophysiologie (ISIN) abrufbar.

 

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